【爱心传送】关注长宁镇梁屋村1岁半女孩“梁善”，患嗜血细胞综合症！

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　　梁树焕（梁善父亲），长宁镇梁屋村民，在东莞一家工模厂上班。2010年梁树焕父亲因食道癌去世，当时欠下了亲友十多万的医疗费；2013年梁树焕岳母因子宫癌去世，当时也欠下了亲友几万元的医疗；

　　梁善（梁树焕的女儿，2013年出生），2015年6月初（1岁9个月），因反复发烧，住进了石龙人民医院，10天后，转到广州珠江医院，最终确诊为【嗜血细胞综合症】，需要立即进行化疗，前期化疗预计需要40次（约30万元），梁树焕现向工厂申请了长假，专门在广州照料梁善，母亲在家里照顾10岁的女儿和2个月大的儿子。本已负债累累的家庭现由于女儿的重病入院显得雪上加霜。

　　社会需要爱，时代呼唤爱。对善行、对爱心的感动，存在于每个人的心中。传递感动，就是“正能量”的传递。爱心无价，不分大小，如果您要对梁善进行帮助，可以联系我们：
电车男（13824248908）
女人心（13829933131）
凡人（13509075125）
哪里人（13377526032）
毛毛（13502231680）

梁善父母信息：
东莞农村商业银行：6223 2828 0008 9374 601（梁树焕）
支付宝账号：13537147294（梁树焕）
梁树焕(爸爸)的手机：13537147294
殷照兰(妈妈)的手机：15812572459

什么叫嗜血细胞综合症：
　　人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方　面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理：
　　嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

病理特征：
　　良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

诊断标准：
1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C
2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

鉴别方法：
1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断。